Hidrosefali terimi, Yunanca su anlamına gelen “hidro” ve kafa anlamına gelen “sefalus” kelimelerinden türetilmiştir. “Beyindeki su” olarak tercüme edilse de aslında beyni ve omuriliği çevreleyen berrak bir organik sıvı olan beyin omurilik sıvısının birikmesi anlamına gelmektedir. Beyin omurilik sıvısı, beynin ventrikülleri içerisinde sürekli bir dolaşım halinde olup birçok önemli işlevi yerine getirmektedir. Beyin ve omurilik için travmalara karşı koruyucu bir yapı olmasının yanı sıra beyne besin sağlayan ve atıkları beyinden uzaklaştıran bir araç işlevi görmektedir.

BOS artışı ve buna paralel olarak kafa içi basınç artışının beyin dokusu üzerinde zarar verici etkileri bulunmaktadır. Beyin omurilik sıvısı birikimi, ya BOS üretimindeki artıştan ve emilim hızındaki azalmadan ya da ventriküler sistem içindeki normal BOS akışını engelleyen bir durumdan kaynaklanmaktadır.

Hidrosefali, her yaşta ortaya çıkabilen bir hastalık olsa da en sık bebeklerde ve 60 yaş ve üstü yetişkinlerde görülmektedir.

Nedenler

Hidrosefalinin ortaya çıkış nedenlerinin yalnızca küçük bir kısmı aydınlatılmış bulunmaktadır. Bazı hidrosefali vakaları doğuştan ortaya çıkarken bazıları ise çocuklukta veya yetişkinlikte gelişmektedir. Hidrosefali, genetik olarak kalıtsal özellik taşıyabilmektedir. Ancak, spina bifida veya ensefalosel gibi gelişimsel bozukluklarla ilişki taşıdığı ve beyin tümörleri, kafa yaralanmaları, kanama veya menenjit gibi hastalıkların bir sonucu olarak da ortaya çıkabildiği bilinmektedir. Hidrosefali; ortaya çıkış şekline, yapısal kusurların varlığına ve BOS basıncına göre kategorilere ayrılabilir.

Edinilmiş Hidrosefali: Doğumda veya yetişkinlikte gelişen ve tipik olarak yaralanma ve/veya hastalık sebebiyle ortaya çıkan hidrosefali türüdür.

Konjenital Hidrosefali: Doğuştan var olmakta olup fetal gelişim sırasında veya genetik anormalliklerin bir sonucu olarak meydana gelen olaylardan kaynaklanabilen hidrosefali türüdür.

Komunikan Hidrosefali: Ventriküler sistem içerisindeki beyin omurilik sıvısı akışında herhangi bir tıkanıklık olmasa da ortaya çıkan hidrosefali türüdür. Durum ya yetersiz emilimden ya da üretilen beyin omurilik sıvısı miktarındaki anormal artıştan kaynaklanmaktadır.

Komunikan Olmayan (Obstrüktif – Tıkayıcı) Hidrosefali: Beyin omurilik sıvısı akışının ventrikülleri birbirine bağlayan pasajlardan biri boyunca bloke edilmesi ve bloğun yukarısındaki yolların genişleyerek kafa içi basıncın artmasına neden olması sebebiyle oluşan hidrosefali türüdür.

Normal Basınçlı Hidrosefali: Her yaşta ortaya çıkabilen ancak en çok yaşlı popülasyonda görülebilen bir komunikan hidrosefali türüdür. Tipik olarak yürüme bozukluğu, idrar kaçırma ve unutkanlık ile karakterizedir.

Hidrosefali Ex-vacuo: Özellikle yetişkinleri etkilemekle beraber Alzheimer, inme veya travma gibi dejeneratif bir hastalık sonucunda beyin dokusunun küçülmesine neden olabilecek bir beyin hasarı sebebiyle ortaya çıkan hidrosefali türüdür.

Semptomlar

Hidrosefali semptomları kişiden kişiye ve farklı yaş gruplarına göre büyük ölçüde değişiklik göstermektedir. Bebekler ve küçük çocuklarda, kusma gibi kafa içi basıncının artmasından kaynaklanan semptomlar daha sık görülürken yetişkinlerde ise yürüme bozukluğu, bilişsel işlevlerde kayıp, denge/koordinasyon kaybı gibi semptomlar daha sık görülmektedir.

Bebekler

• Olağandışı büyük kafa boyutu
• Hızla genişleyen baş çevresi
• Şişkin ve gergin fontanel (Bıngıldak)
• Belirgin kafa derisi damarları
• Gözlerin açılarak aşağı doğru bakması
• Kusma
• Uyku hali
• Asabiyet
• Nöbet

Çocuklar ve Ergenler

• Mide bulantısı ve kusma
• Papil ödemi
• Bulanık veya çift görme
• Denge ve yürüme anormallikleri
• Gelişimsel ilerlemenin yavaşlaması
• Kişilik değişiklikleri
• Konsantre olamama
• Nöbet
• İştah kaybı
• İdrarını tutamama

Yetişkinler

• Baş ağrısı
• Mide bulantısı ve kusma
• Yürüme güçlüğü veya yürüme bozuklukları
• Denge veya koordinasyon kaybı
• Uyuşukluk
• İdrar kaçırma
• Görme bozukluğu
• Bilişsel işlevlerde bozulma
• Hafiza kaybı

Tanı

Hidrosefali ön tanısı ile değerlendirilen bir hastanın öyküsü detaylı bir biçimde alınmalı, detaylı bir nörolojik muayene yapılmalıdır.

Tanının doğrulanması ve tedavi seçeneklerinin değerlendirilmesi için genellikle aşağıda belirtilen testlerden bir yada birkaçı yapılmalıdır.

• Bilgisayarlı tomografi (BT)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
• Lomber ponksiyon (Belden su alınması işlemi)
• Kafa içi basınç ölçümü
• İzotop sisternografi

Bunlara ek olarak; göz dibi değerlendirilmesi, yürüme analizi gibi testler tanıya yardımcı olarak kullanılabilmektedir.

Tedavi

Hidrosefali tedavisinde farklı yöntemler bulunmaktadır. Altta yatan nedene bağlı olarak, doğrudan beyin omurilik sıvısı akışındaki engelin kaldırılması veya biriken beyin omurilik sıvısını başka yöne yönlendirerek tedavi mümkündür.

Hidrosefalinin en yaygın tedavi yöntemi; fazla beyin omurilik sıvısını beyinden uzaklaştırmak amacıyla “şant” olarak bilinen bir cihaz yardımıyla hastalığı ortadan kaldırmaktır. Şant; bir kateter ve bir valf ile birlikte, fazla beyin omurilik sıvısını ventrikülden periton boşluğuna (karın boşluğu) boşaltmak amacıyla derinin altına yerleştirilen bir sistemdir.

Şant sistemi, fazla beyin omurilik sıvısını daimi olarak beyinden uzaklaştırma işlevini yerine getirerek kafa içi basıncını normal sınırlar dahilinde tutmaktadır.

Hidrosefalili bazı vakalarda, şant ameliyatından farklı olarak, endoskopik üçüncü ventrikülostomi olarak adlandırılan bir yöntem kullanılabilmektedir. Bu prosedür sırasında beyin omurilik sıvısının akabileceği yeni bir yolun oluşturulması amacıyla fiber optik endoskop kullanılmaktadır.